Prevalencia de aspergilosis broncopulmonar alérgica en niños con fibrosis quística / Prevalence of bronchopulmonary aspergillosis in children with cystic fibrosis

La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es una reacción de hipersensibilidad secundaria al Aspergillus fumigatus (Af) que complica la evolución en fibrosis quística (FQ). Existen pocos estudios pediátricos de su prevalencia publicados en el mundo y en Chile se desconoce. El objetivo de este trabajo fue estimar la prevalencia de ABPA en niños con FQ en un hospital de referencia, explorar factores de riesgo y describir los criterios diagnósticos, tratamiento y evolución. Se incluyeron retrospectivamente los niños con FQ atendidos en un hospital terciario en Santiago de Chile (Hospital Roberto del Río) entre los años 2011 a 2019, se identificaron aquellos con diagnóstico de ABPA. Se registraron criterios diagnósticos según la Cystic Fibrosis Foundation, presencia de factores de riesgo, tratamientos recibidos y efectos adversos. De 65 pacientes con FQ atendidos en este período, la prevalencia de ABPA fue del 12%. El promedio de edad al diagnóstico fue ± 11 años (5-17 años), predominando la edad adolescente y el género masculino. El 50% cumplieron con los criterios clásicos, el 87,5% usaron antibióticos y el 62,5% corticoides inhalados. La respuesta favorable al tratamiento inicial con corticoides y antifúngico vía oral fue 62,5%, con una exacerbación al momento del estudio. El 25% se comportaron como refractario y el 12,5% respondieron a tratamiento con pulsos de metilprednisolona. El 37,5% presentaron eventos adversos relacionados a corticoides. La prevalencia de ABPA observada es comparable a las series publicadas. Se necesitan trabajos prospectivos para conocer la prevalencia nacional y su tendencia a lo largo de los años, identificando factores de riesgo.

Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) is a hypersensitivity response to Aspergillus fumigatus (Af) and worsens outcome in children with cystic fibrosis (CF). Its prevalence varies in the literature, but we do not know it in Chile. The aim of the study was to know the prevalence of ABPA in children with CF and to describe risk factors, diagnostic criteria, treatment and outcome. We included all patients with CF seen in a tertiary hospital in Santiago, Chile (Hospital Roberto del Río), between 2011 and 2019; ABPA cases (CF Foundation diagnostic criteria) were identified for the estimation of the prevalence. Risk factors, diagnostic criteria and treatment were recorded, as proposed by the Cystic Fibrosis Foundation. A total of 65 patients with CF were identified in the study period, with a prevalence of 12% (8 cases). Mean age at diagnosis ± 11 years (5-17), more frequent in adolescence and male. CF Foundation criteria diagnostic were identified in 50% of cases, with high frequency of antibiotic use (87,5%) and inhaled steroids (62,5%). Positive oral steroids and antifungal treatment response was 62,5%. Refractary response was 25% and 12,5% needed intravenous metilprednisolone pulses. A 37,5% of cases presented adverse effects to steroids. Prevalence of ABPA is comparable to literature. A prospective study is needed to identified national prevalence and trends, identifying risks factors.

Caracterización de la capacidad física en niños del Programa Nacional de Fibrosis Quística de Chile / Characterization of the physical capacity in children of the Chilean National Program of Cystic Fibrosis

Resumen: Introducción: La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad multisistémica hereditaria y progresiva. Una mejor capacidad física puede retardar la progresión de la enfermedad, mejorando así el pronós tico y la supervivencia. El objetivo de esta investigación fue evaluar la capacidad física de los niños admitidos en el programa nacional de FQ de la Región Metropolitana, Chile. Pacientes y Método: Se utilizó un diseño de estudio transversal multicéntrico. Los criterios de inclusión fueron: niños de 6 a 12 años de edad, incluidos en el Programa Nacional de FQ, madurez sexual Tanner I, ausencia de exacerbaciones respiratorias en los últimos 30 días y ausencia de enfermedades musculoesqueléticas. La capacidad aeróbica máxima fue evaluada a través del consumo pico de oxígeno (VO2pico) y se determinó con un protocolo incremental en un cicloergómetro magnético conectado a un ergoespirómetro en el que paralelamente se analizaron los gases respiratorios: valores de consumo de oxí geno y producción de dióxido de carbono cada 30 segundos, umbral anaeróbico y carga máxima de trabajo. Además, se evaluaron los valores de capacidad vital forzada (CVF), volumen espiratorio al primer segundo (VEFj), relación VEFj/CVF y los flujos espiratorios forzados entre el 25 y 75% de la capacidad vital. Durante la prueba se registró: saturación arterial de oxígeno, frecuencia respiratoria, frecuencia cardíaca, presión arterial, volumen corriente y se consultó la percepción de fatiga de extre midades inferiores y disnea a través de la escala de Borg modificada. La duración aproximada del test fue alrededor de 10 minutos. Resultados: Se revisaron los registros clínicos de 43 niños, recogidos en seis centros de salud. Veintinueve niños cumplieron los criterios de inclusión siendo 23 reclutados. Dos niños no pudieron participar, reduciendo el grupo final de sujetos a 21 (13:8 varones:mujeres). La edad media fue de 8,8 ± 2 años; el peso fue de 30,5 ± 10,9 kg; la talla fue de 1,32 ± 0,11 m y el índice de masa corporal fue de 17,1 ± 3,5 (z-score 0,01 ± 1,34). Más de la mitad (61%) de los niños estaba eutrófico. El VO2pico obtenido fue de 43,7 ± 6,5 ml/min/kg (106,7 ± 19,8% de los valores teóricos de referencia). Sólo el 10% de los niños tenían valores inferiores a los valores teóricos esperados para población normal, ajustados por sexo y edad. No se encontraron correlaciones entre el VO2pico y las variables antropométricas y de función pulmonar. Conclusión: La mayoría de los niños evaluados (90%) tenían capacidad física similar a los valores teóricos de referencia para niños sanos ajustados por sexo y edad.

Abstract: Introduction: Cystic fibrosis (CF) is an inherited, progressive, multisystem disease. Better physical capacity may slow disease progression, thus improving prognosis and survival. The objective of this research was to evaluate the physical capacity of children admitted to the National CF Pro gram of the Metropolitan Region, Chile. Patients and Method: A multicenter, cross-sectional stu dy design was used. The inclusion criteria were children aged 6 to 12 years enrolled in the National CF Program; Tanner sexual maturity stage I, no respiratory exacerbations in the last 30 days, and no musculoskeletal pathologies. The maximum aerobic capacity was assessed through the peak oxygen uptake (VO2peak) and determined with an incremental protocol in a magnetic cycle ergometer connected to an ergo-spirometer with which, at the same time, respiratory gases, oxygen consumption and carbon dioxide production values every 30 seconds, anaerobic threshold, and maximum workload were analyzed. The values of forced vital capacity (FVC), forced expiratory volume in 1 second (FEVj), FEVj/FVC ratio, and forced expiratory flows between 25% and 75% of vital capacity were assessed through ergo-spirometry. At the beginning of the ergo-spirometry, arterial oxygen saturation, respiratory rate, heart rate, blood pressure, tidal volume and the per ception of lower extremity fatigue and dyspnea were recorded using the modified Borg scale. The test lasted approximately 10 minutes. Results: The clinical records of 43 children collected from six health centers were reviewed. Out of these, 29 children met inclusion criteria, and 23 were re cruited. Two children were unable to participate, reducing the final subject group to 21 (13 males, 8 females). The mean age was 8.8 ± 2 years; weight 30.5 ± 10.9 kg; height 1.32 ± 0.11 m; and body mass index 17.1 ± 3.5 (z-score 0.01 ± 1.34). More than half of the children (61%) had normal weight. The obtained VO2peak was 43.7 ± 6.5 ml/min/kg (106.7 ± 19.8% of the predictive values). Only 10% of the children had values lower than those predicted by sex and age. No correlations were found between VO2peak and anthropometric and pulmonary function variables. Conclu sion: Most of the evaluated children (90%) had physical capacity similar to healthy subjects by sex and age.